Plasmocitoma solitário ósseo: relato de caso / Solitary bone plasmocitoma: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Plasmocitoma é um tumor maligno, originado da proliferação irreversível e autônoma dos plasmócitos, podendo se apresentar como massa circunscrita ou infiltração difusa. O plasmocitoma ósseo solitário é raro. Embora a idade dos pacientes seja variável, é incomum antes dos 30 anos. Tem predomínio no sexo masculino em proporção 3:1 e sua principal localização é a coluna vertebral. No plasmocitoma solitário, a eletroforese de proteínas séricas, o mielograma e as análises laboratoriais e radiológicas não apresentam evidências de doença sistêmica. O objetivo deste estudo foi relatar o caso de plasmocitoma solitário ósseo, localizado no osso esterno, enfocando aspectos essenciais na sua caracterização.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 45 anos, encaminhado ao Serviço de Cirurgia Torácica devido ao surgimento de massa na região do manúbrio esternal, associado à dor local. Realizou tomografia computadorizada (TC) do tórax que mostrou extensa lesão lítica no osso esterno. A avaliação laboratorial incluindo hemograma, eletrólitos, eletroforese de proteínas séricas, análise quantitativa de imunoglobulinas séricas estavam todos dentro da normalidade. A pesquisa de proteína de Bence Jones foi negativa e a avaliação radiológica do crânio e ossos longos e a cintilografia óssea não mostrava outras lesões líticas. A biópsia de medula óssea foi normal. O paciente foi submetido à biópsia incisional da lesão que confirmou o diagnóstico de plasmocitoma solitário ósseo.CONCLUSÃO: Plasmocitoma solitário apesar de raro deve ser lembrado como diagnóstico diferencial de outras afecções para que o tratamento correto seja instituído, objetivando controle precoce da doença e melhor sobrevida.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Plasmacytoma is a malignant tumor originated of irreversible and independent proliferation of plasma cells. It's able to present itself as a circumscribed mass or diffuse infiltration. Solitary bone plasmacytoma is a rare tumor. Although the age of the patients is changeable, it is uncommon before the 30 years. It has predominance in men in ratio 3:1 and the main localization is the vertebral column. In solitary plasmacytoma, the serum protein electrophoresis, the bone marrow biopsy, as well as the laboratorial and radiological analyses and bone cintilography do not show evidences of systemic disease. The objective of this study is to report the case of a solitary bone plasmacytoma located in sternum, focusing essential aspects in the characterization of this entity. CASE REPORT: A male patient, 45-year-old, directed to the Thoracic Surgery Service due to the sprouting of a mass in sternum associated to local pain. In the Thoracic Computadorized Tomography (CT) Scan was noticed extensive litic injury in sternum. The laboratorial evaluation including hemogram, electrolytes, serum protein electrophoresis, serum quantitative immunoglobulin's analysis were normal. The Bence Jones protein was negative and the radiological evaluation of the skull and long bones did not show other litic injuries. The bone marrow biopsy was normal. The patient was submitted to a biopsy that ensuring the diagnosis of solitary bone plasmacytoma. CONCLUSION: Although solitary is a rare disease it should be remembered for differential diagnosis, objectifying a correct treatment and a better control of the disease.(AU)

Leucemia de células pilosas: relato de caso / Hairy cell leukaemia: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Leucemia de células pilosas é uma doença linfoproliferativa rara caracterizada pelo achado de esplenomegalia, pancitopenia, associado à linfocitose relativa e monocitopenia. Pode mimetizar ou coexistir com outras doenças hematológicas clonais e tem sido associado a desordens auto-imunes e, por isso, deve ser considerado como alternativa no diagnóstico diferencial de alguns processos patológicos. O objetivo desse estudo foi relatar o caso de um paciente portador de leucemia de células pilosas com marcador para linfócitos B positivos, que iniciou quadro clínico com pneumonia, revendo aspectos relacionados à essa doença. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 73 anos, com esplenomegalia sem linfadenopatia, com ascite e pneumonia. Sua leucometria na admissão era normal e não havia relato de linfócitos atípicos no hemograma. Evoluiu, após um mês de internação, com pancitopenia progressiva grave. Realizada biópsia de medula óssea e análise de sangue periférico com microscopia de linfócitos grandes com citoplasma proeminente simulando pêlos. A análise imuno-histoquímica mostrou positividade para CD20 e DBA44, definindo o diagnóstico de leucemia de células pilosas. CONCLUSÃO: Embora a leucemia de células pilosas seja um diagnóstico raro deve ser pensado no diagnóstico diferencial de outras alterações linfoproliferativas. O atraso em seu diagnóstico pode levar a sérias complicações infecciosas e culminar com a morte do paciente, antes mesmo de sua definição. O fármaco de primeira linha é a cladribina, com poucos casos resistentes, devendo ser avaliada, individualmente, a persistência de doença após o tratamento.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hairy cell leukemia is a rare linfoproliferative disorder characterized by the aspects of splenomegaly and pancytopenia associated with a relatively linfocitosis and monocytopenia. It can mimic or coexist with other clonal hematologic disorders and has been associated with autoimmune diseases and for that has to be considered in the differential diagnosis of some pathologic process. The objectives of this study are to report the case of a hairy cell leukemia patient with B positive lymphocyte marker that initiated his condition with pneumonia and to review the aspects related to this disease. CASE REPORT: Male patient, 73 year-old with splenomegaly and ascitis without linfadenopathy cursing with pneumonia. His white blood count was normal at admission and there was no sign of abnormality with his lymphocytes. He developed in a period of one month a severe progressive pancytopenia. After bone marrow biopsy and peripheric blood analysis it could be found microscopic lymphocytes bigger with a hairy-simulating cytoplasm. The imunohistoquimic analysis showed positively for CD20 and DBA44 ensuring the diagnosis of hairy cell leukemia. CONCLUSION: Although hairy cell leukemia is a rare disease it should be thought along other llinfoproliferatives disorders for the differential diagnosis in some cases. The delay in its diagnosis can lead to serious infectious complications and may terminate in patient death before even its discrimination. Claribin is the first line drug with a few resistance cases. The persistence of the disease must be evaluated individually after treatment.